胡桃夹综合征ct表现

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胡桃夹综合征ct表现(胡桃夹综合征鉴别诊断)

地点:也门哈德拉穆特大学医院儿科

患儿,女,10岁,因无痛血尿来诊。

从2岁开始,患儿有4次不明原因无痛性肉眼血尿的病史。血尿自发消退,发作间隔3个月~3年。否认任何其他症状或体征,包括发热、头痛、抽搐、眶周水肿、关节痛、腹部或侧面疼痛、体重减轻、皮疹、出血倾向、排尿困难或排尿疼痛。血尿出现之前没有上呼吸道感染或、创伤或剧烈运动。没有入院或输血史。有蚊虫叮咬过敏史,家族有肾结石阳性史(母亲和叔叔)。发作间期尿常规、肾功能检查及肾超声检查均重复正常。门诊的不同专科医生将其作为泌尿系感染病例进行治疗。

体格检查:面色稍苍白。体重和身高分别为20kg(低于第3百分位)和128cm(低于第10百分位)。血压为100/70mmHg,全身检查正常。

实验室检查显示轻度缺铁性贫血(Hb 10 g/dl),红细胞沉降率50 mm/h。肾功能、钙、尿酸、c-反应蛋白、镰刀细胞试验、c3、c4、抗核抗体、抗链球菌溶血素o、尿钙/肌酐比值(0.08)及24小时尿钙和草酸的测定均正常。

尿分析证实有肉眼血尿、白蛋白+1、白细胞10-12/高倍视野、亚硝酸盐阴性和无管型。肉眼血尿消退后可见镜下血尿。对患者尿酸检查为阴性。腹部平片未见异常。肾超声显示肾脏测量指标和回声正常,排除肾积水、占位或结石。

左肾静脉多普勒超声显示肠系膜上动脉和腹主动脉之间的左肾静脉受压,左肾静脉近端扩张(图1)。

CTA证实:主动脉肠系膜上动脉夹角31.4°(正常38°-65°),未发现侧支循环(图2a,图2b)。

诊断:胡桃夹综合征。

治疗方案:保守治疗。营养支持方面,牛奶和高热量食品、铁补充剂。每三个月进行一次随访,重点评估血压和肾功能。

病例述评

儿童肉眼血尿原因待查是转诊的常见原因。血尿的常见病因包括感染、肾小球肾炎、结石和高钙尿。一般来说,根据病史、体格检查和实验室检查,多数病例可获诊断。一些罕见的原因,如胡桃夹综合征可能需要完善检查,注意鉴别。

胡桃夹综合征是由于左肾静脉夹在腹主动脉和肠系膜上动脉之间引起肾静脉高压。

胡桃夹综合征是儿童血尿易漏诊的病因,因为其表现形式多样,从无症状到一系列复杂症状。间歇性血尿和直立性蛋白尿伴或不伴腹部或侧面疼痛是常见的临床表现。

[诊断]

胡桃夹综合征的诊断是排除性诊断,即典型的临床症状和辅助检查能够证明存在“胡桃夹”结构,同时排除其他可能引起临床症状的病因(如肿瘤、结石、感染、畸形和肾小球疾病等)。

临床症状和体征对胡桃夹综合征的诊断至关重要,是诊断胡桃夹综合征的必备条件,不能仅凭影像学检测到的左肾静脉扩张诊断该病。目前存在多种诊断参数和标准,尚无定论。对于临床怀疑者需进一步行影像学检查。

2017年英国指南建议,首选左肾静脉超声多普勒检查,该检查的敏感性为69% ~90%,特异性为89%~100%。若不能确诊可选择CT血管造影和磁共振血管造影,严重者可采用肾静脉造影。但也有学者将肾静脉超声检查作为初步筛查方法。

目前的超声检查参数和标准主要有2个指标:

(1)左肾静脉肾门部与腹主动脉肠系膜上动脉夹角部位内径比值为 3.0 -5.0;

(2)左肾静脉在腹主动脉和肠系膜上动脉夹角部位与肾门处血流峰速度比值为2.0 - 5.0。英国指南建议左肾静脉内径比值(肾门/腹主动脉肠系膜上动脉夹角部位)≥4.9(特异度100% )最为特异。

Said等提出胡桃夹综合征的CT征象包括鸟嘴征、左肾静脉内径比值≥4.9,肠系膜上动脉和腹主动脉夹角 < 41°,左肾门附近侧支循环建立。也有学者认为肠系膜上动脉和腹主动脉夹角诊断意义有限。磁共振血管造影检查指标和CT相似,相对无创,辐射量少,对软组织显像更清晰。若上述检查仍不能确诊,可行肾静脉造影或血管内超声检查。这2种检查为有创检查,若左肾静脉和下腔静脉压力差 >3mmHg可确诊,是确诊胡桃夹综合征的金标准,但通常用于症状严重者。

[治疗方案] 保守治疗、手术治疗以及介入治疗。

治疗原则:治疗方案的选择取决于病情严重程度。1.对表现为轻度血尿或轻度可耐受的综合征时,推荐保守治疗。重点是增长体质量。有报道胡桃夹综合征症状缓解与患者BMI增高明显相关。75% 的18岁以下患儿经 24个月的保守治疗获得缓解,其缓解主要机制是腹腔内和肠系膜上动脉区纤维组织增多,腹膜后脂肪组织增加及静脉侧支循环的形成使左肾静脉高压缓解。2.手术治疗: 手术干预可有效治疗胡桃夹综合征,包括开放性手术、腹腔镜手术和介入治疗左肾静脉支架植入术。需要指出,肾静脉支架植入术的案例近年增多,但对该方法的应用尚存争议。开放手术仍为主要治疗方法。手术指针:(1)对于肉眼血尿(尤其是反复性):(2)症状严重者(包括腰痛或腹痛、贫血、自主神经功能障碍、肾功能受损包括持续性体位性蛋白尿和精索静脉曲张);(3)18岁以下儿童经保守治疗 24个月无好转;(4)成人经6个月保守治疗无改善或加重者。

[手术治疗] 对于经2年以上观察或内科对症治疗,症状无缓解或加重者;出现并发症者,如腰酸、头晕、乏力:有肾功能损害者,应选择手术治疗,目的为解除左肾静脉压迫,使流出肾的静脉血流通畅无阻。

[其他治疗] 对于确诊为单纯胡桃夹综合征的患者,表现为无症状血尿及直立性蛋白尿者可保守治疗而暂无须特殊治疗,定期随访观察。

[预后] 通常胡桃夹综合征的预后较好,大部分患者经保守治疗后临床症状消失,少数患者需手术治疗。

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